Болезнь дюринга

  • Провоцирующие факторы
  • Проявления заболевания
  • Диагностика и лечение болезни Дюринга

Болезнь Дюринга представляет собой кожное заболевание, характеризующееся длительным течением и приступообразными проявлениями. Это заболевание еще называют дерматитом Дюринга или герпетиформным дерматитом. Причина его не выяснена. Более подвержены данному виду дерматита люди 15-16 до 55-60 лет, причем чаще болеют мужчины.

Провоцирующие факторы

Наукой установлено, что чаще заболевают дерматитом Дюринга люди, у которых повышена чувствительность к отдельным веществам. Это могут быть белки организма, йод, возбудители некоторых инфекций. Кроме того, болезнь может впервые проявить себя на фоне стресса, нервных или физических перегрузок, эндокринных нарушений.

Существует несколько мнений насчет природы болезни Дюринга. Одни ученые считают, что она носит аллергический характер, другие — аутоиммунный, третьи предполагают, что она появляется у людей с проблемами в работе тонкого кишечника.

Проявления заболевания

Основные признаки любого дерматита — это высыпания на коже. При болезни Дюринга чаще всего сыпь появляется на локтях, разгибательных поверхностях предплечий, реже — на лице и шее, в некоторых случаях формируются высыпания на ягодицах, крестце, коленях. Сыпь при данном заболевании полиморфная, то есть она может быть разная.

Характер высыпаний:

  • Красные пятна,
  • Напряженные пузырьки,
  • Волдыри.

Высыпания могут располагаться на отечном покрасневшем фоне. Они имеют склонность группироваться и часто располагаются в виде колец, полуколец, образовывают гирлянды. Если формируются волдыри, то они имеют плотную корочку. Содержимое их сначала прозрачное, потом мутнеет. При попадании инфекции пузыри могут превращаться в гнойнички. Тогда они вскрываются с образованием изъязвлений. Кожа в этих местах отечна, над изъязвлениями образуются новые корки, под которыми и происходит заживление.

Различают мелкопузырную и крупнопузырную форму заболевания. При мелкопузырной высыпания от просяного зернышка до горошины размером. При крупнопузырной — от вишни и до грецкого ореха.

Ярким проявлением болезни Дюринга являются зуд и жжение. Они могут быть очень сильными. Больные расчесывают кожу в местах высыпаний, что может нарушать диагностику, ведь первичные высыпания в этом случае по-другому выглядят.

Обычное начало заболевания — небольшое повышение температуры, покалывания кожи, зуд, незначительная общая слабость. Нередко обострение сопровождается обильным жидким стулом, который может приобретать сероватый оттенок.

Диагностика и лечение болезни Дюринга

Для постановки диагноза нужно обращаться к дерматологу. Он назначит обследование с использованием лабораторных и инструментальных методов.

Для постановки диагноза нужно:

  • Определить количество эозинофилов в жидкости пузырьков и в крови,
  • Обследовать функцию щитовидной железы,
  • Сделать кожную пробу с йодом,
  • Выполнить прямую иммунофлюоресценцию.

При нарушении показателей крови, выявлении проблем в работе щитовидной железы может быть поставлен диагноз болезни Дюринга. Увеличение количества эозинофилов, выявление скоплений фиксированных иммуноглобулинов А говорит в пользу данного диагноза.

При лечении болезни Дюринга применяют препараты сульфонового ряда. Показаны витамины (C, P, группы B). Антигистаминные препараты помогают снять зуд, в более тяжелых случаях могут быть показаны кортикостероиды. Во время лечения пациентам настоятельно рекомендуется придерживаться диеты, которая исключает потребление ржи, пшеницы, продуктов с высоким содержанием йода.

Прогноз заболевания чаще всего благоприятен.

Причины возникновения заболевания

Пузырьки с жидкостью на коже

Герпетиформный дерматит дюринга может возникнуть внезапно, независимо оттого, какого пола или возраста человек. Отличительной особенностью заболевания является то, то оно может длиться от 20 до 30 лет. Как правило, рецидивные периоды чередуются с ремиссионными. Ремиссия может продолжаться до одного года. Обосновать появление болезни до сих пор не представлялось возможным. Известно лишь то, что болезнь дюринга может быть вызвана рядом факторов:

  • генетическая предрасположенность;
  • нарушения иммунитета;
  • злокачественная опухоль в организме пациента;
  • гиперчувствительность к йоду и глютену;
  • видоизменение эндокринной системы во время беременности или климакса у женщин;
  • наличие глистов;
  • воспалительный процесс в системе пищеварения (наличие язвы или гастрита);
  • герпес, ОРВИ или другая вирусная инфекция.

Значительно повышается риск развития болезни, когда человек находится в состоянии нервного или физического истощения, а также в период постановки обязательных вакцин.

Симптоматика болезни

Герпетиформный дерматит дюринга имеет ряд обязательных симптомов:

  • плохой сон;
  • слабость;
  • полифекалий;
  • стул у заболевшего человека жирный и серого цвета;
  • нарушение работы щитовидной железы;
  • незначительное повышение температуры тела;
  • эозинофилы в папулах;
  • зуд и жжение кожного покрова, иногда покалывание;
  • папулы расположены группой в виде пятен, кругов, гирлянд;
  • эозины в папулах.
Буллы

Заболевание протекает через несколько явно различимых фаз:

  1. На коже появляются волдыри, и держаться порядка 4 дней.
  2. Папулы лопаются, в результате чего, образуются эрозии с фестончатыми краями.
  3. На поверхности пятна образуется корочка, которая через некоторое время отпадает, и на месте образования остаются депигментированные пятна или рубцы.

Разновидности заболевания

Буллезный дерматит

Медицине известны несколько разновидностей дерматита дюринга. Первая классификация разработана на основе видов сыпи. Дерматит бывает:

  • папулезный – на коже образуются в основном папулы;
  • буллезный – преобладают буллы;
  • везикулезный – преимущественно возникают везикулы;
  • уртикароподобный – высыпание принимает вид ожога крапивой.

Также встречаются разновидности атипичного дерматита:

  • экзематоидный;
  • трихофитоидный;
  • строфулоидный;

В том случае если заболевание появилось и стало развиваться по причине наличия в организме злокачественной опухоли, то такой дерматит называют параонкологическим.

Как диагностировать болезнь?

Если у пациента появились симптомы, схожие с вышеуказанными, то следует, в обязательном порядке, обратиться к специалисту. Опытный дерматолог назначит ряд процедур, направленных на диагностирование заболевания. Обычно проводят такие исследования:

  • определяется уровень эозинофилов в крови и в папулах (для дерматита дюринга показатель высокий);
  • выполняют пробу Яддасона (если появляется реакция на йод, то можно диагностировать болезнь);
  • производится гистология (если пациент является пожилым человеком) и иммунофлюорисцентное исследование.

Способы лечения дерматита Дюринга

Дерматит дюринга является достаточно серьезным заболевание, потому прежде чем приступать к лечению следует посетить опытного врача. От специалиста потребуется диагностировать болезнь и убедиться, что он имеет дело именно с эти заболеванием. В зависимости от того, какая разновидность дерматита обнаружена у пациента и назначается лечение.

Проявление дерматита Дюринга

Прежде всего, стоит уделить внимание состоянию пищеварительной системы больного в целом и пищевому тракту в частности. Это необходимо для того, чтобы диагностировать и по возможности локализовать злокачественные образования, если таковые имеются у больного. Только после этого можно приступать к основной стадии лечения.

Лечение будет состоять из двух этапов:

  1. Диета
  2. Медикаментозное лечение

На первом этапе вводится аглютеиновая диета, которая значительно улучшает самочувствие пациента. Из рациона заболевшего исключаются все продукты, в состав которых входят глютен и йод. Как правило, это злаковые культуры и морская рыба. Специалисты не рекомендуют употреблять в этот период большое количество соли.

На втором этапе лечение проводится уже при помощи медикаментов. Стоит отметить, что выбирать и тем более принимать лекарства самостоятельно крайне не рекомендуется. Процесс лечения должен проходить только под руководством опытного врача и диетолога. Специалисты назначают специальные медикаментозные препараты – сульфоны, которые обычно положительно влияют на состояние больного. Если эти лекарства не оказывают нужного воздействия или действуют малоэффективно, то в ход идут кортикостероидные (преднизалон и дексаметазоном) и антигистаминные препараты (зиртек, кларитин, эриус).

Для лечения могут быть использованы такие препараты- сульфоны как:

  1. Дапсон
  2. Автосульфон
  3. Сульфапиридин
  4. Диафенилсульфона
  5. Диуцифона

Как уже было сказано, во время болезни свойственны периоды рецидива и периоды ремиссии. В некоторых случаях ремиссия имеет достаточно стойкий характер, и длиться до года и более, а иногда наблюдается ремиссия полная, во время которой симптоматика заболевания исчезает и пациент чувствует себя полностью здоровым.

Профилактика заболевания

Болезнь Дюринга – это патология из группы дерматозов, классифицируемых как герпетиформные. Группа объединяет дерматиты с разными причинами развития и одинаковой клинической картиной. Как герпетиформный дерматит Дюринга, так и прочие подобные дерматозы характеризуются специфической локализацией высыпаний.

Патология не считается редкостью – с ней человек может столкнуться в любом возрасте. Свое название она получила по фамилии филадельфийского дерматолога Duhring, занимавшегося ее изучением в конце XIX столетия.

Отчего развивается дерматит Дюринга?

Истинная причина недуга до сих пор не установлена. Ученые выдвигают несколько теорий, оправдывающих развитие этого непредсказуемого дерматоза. Провоцирующих факторов всего три:

  1. генетическая предрасположенность, при которой дерматит Дюринга передается по наследству;
  2. снижение защитных сил организма, что влечет его слабую устойчивость к инфицированию;
  3. проблемы пищеварения, конкретнее – нарушение кишечной функции всасывания. Замечено, что многие пациенты с болезнью Дюринга имеют данное отклонение.

Герпетиформный дерматоз относится специалистами к кожным и аутоиммунным заболеваниям. В процессе терапии они разрабатывают схемы, соответствующие лечению аутоиммунных нарушений.

У некоторых пациентов в процессе обследования выявляется непереносимость белка глютена, который в избытке содержится в злаковых культурах. Об аутоиммунной составляющей болезни говорит и тот факт, что между дермой и эпидермисом зачастую обнаруживаются IgA-антитела. Также развитие дерматоза Дюринга способны спровоцировать вирусные патологии, воспалительные процессы ЖКТ, аскариды, повышенная йодная чувствительность.

Особенности течения болезни Дюринга

Как и любые кожные недуги, дерматит Дюринга легко распознается по внешним симптомам и признакам. Он поражает мужчин возрастом 20 – 40 лет, женщин проблема затрагивает реже.

Основными проявлениями болезни служат такие отклонения, как:

  • высыпания на кожной поверхности, принимающие вид пузырьков с жидкостным содержимым. В ходе развития болезни волдыри самостоятельно вскрываются, а на их месте впоследствии образуются корочки. Расчесанные руками пузырьки лопаются быстрее. Жидкость, истекающая из них, с попаданием на здоровую кожу заражает ее и провоцирует формирование новых элементов.
  • Зуд в сочетании с болезненностью и жжением в месте сыпи заставляет человека чесать проблемную область. Это влечет увеличение поверхности высыпаний. При болезни Дюринга сначала появляется зуд, а спустя несколько часов наблюдаются и первые пузырьки.
  • Проблемы с кишечником выражаются жирностью каловых масс, которые приобретают серый окрас.

Из внешних признаков значение имеет ухудшение общего самочувствия, эмоциональная нервозность или заторможенность, перепады температуры тела. Клинические проявления дерматита Дюринга показаны на фото.

Пузырные элементы бывают мелкими, и в этом случае их называют везикулами, и крупными – диаметром более 2 см. При таких размерах врачи называют их буллезными высыпаниями. Если содержащаяся в волдырях жидкость со временем помутнела, значит, к патологии присоединилась инфекция. Расчесывание сформировавшихся корочек приводит к появлению эрозивного участка, занимающего место бывшего пузырька.

Острое течение герпетиформного дерматоза чередуется с продолжительными ремиссиями. Их длительность варьируется от нескольких месяцев до года (иногда дольше). В период обострения больной отмечает подъем температуры, бессонницу, ухудшение состояния в целом.

Видео: дерматит Дюринга.

Правильное питание при дерматите Дюринга

Поскольку болезнь характеризуется затяжным хроническим течением, в процессе терапии важно поддерживать организм правильно подобранными продуктами питания. Учитывая гиперчувствительность организма к глютенам, или клейковине, их стараются полностью исключить из рациона.

Глютен содержится в пшенице, овсе, ржи, ячмени. Таким образом, при дерматите Дюринга диета базируется на отказе от перечисленных злаков.

Рассмотрим продукты, подлежащие полному исключению из рациона:

  1. заменители натурального кофе, квас, пиво;
  2. блюда с солодом и мукой;
  3. любые мучные изделия, в т. ч. и макаронные;
  4. капуста и бобовые культуры;
  5. мороженое и шоколад;
  6. блюда в панировке;
  7. колбаса с включением хлебных составляющих.

Полезными при болезни Дюринга будут:

  • фрукты;
  • зелень;
  • орехи;
  • оливки;
  • пряности;
  • домашний майонез;
  • продукты пчеловодства;
  • лук и чеснок;
  • компоты и кисели;
  • картофель и морковь;
  • кабачки и свекла;
  • минералка и соль без йода;
  • натуральный чай и кофе;
  • семечки подсолнечника;
  • растительное и сливочное масло;
  • кукурузные, гречневые и рисовые каши.

Как избавиться от дерматита Дюринга

Зачастую нормализации питания оказывается достаточно для того, чтобы человек добился улучшения состояния. Но если кожная симптоматика все равно проявляется, больному показана медикаментозная терапия. Доктора назначают месячный курс Дапсона и рассчитывают прием Диуцифона сроком на 40 – 50 дней с соблюдением 5-дневного промежутка.

В тяжелых случаях лечение дерматита Дюринга проводится при помощи гормональных препаратов.

Таковыми являются Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон. Если врач сочтет нужным, он дополнит терапию стероидными лекарствами. Они могут приниматься перорально, вводиться внутримышечно и наноситься местно. Расчетом дозировок и способом применения фармакологических средств занимается дерматолог.

Пузырьки и волдыри разрешается смазывать фукорцином, растворами борной и салициловой кислоты, а также бриллиантовым зеленым. Вскрытые элементы можно обрабатывать 5 %-ной дерматоловой мазью.

Из препаратов сульфоновой группы показаны Сульфапиридин, Дапсон, Авлосульфон и пр. Их принимают циклично по 5 – 6 дней при интервалах в 1 – 3 дня. Для унятия зуда назначают антигистамины – Зиртек, Эриус, Кларитин.

Народное лечение дерматита Дюринга предполагает использование фито препаратов, обладающих антигистаминным, противовоспалительным и заживляющим воздействием. Подобное влияние оказывают следующие растения:

  • омела;
  • спорыш;
  • календула;
  • солодка;
  • облепиха;
  • можжевельник;
  • горец птичий;
  • фиалка трехцветная.

Для укрепления иммунных сил рекомендуется пить настои и отвары аралии, левзеи, элеутерококка.

С целью проведения наружного знахарского лечения готовят мазь из свиного жира и травы красавки. Компоненты берут в соотношении 2: 1. Нутряное сало топят и соединяют с сухим фито сырьем. Затем состав устанавливают на 6 часов в духовку, задав агрегату температуру 90 градусов. Процеженным и охлажденным средством смазывают пораженную кожу.

Этиология и патогенез болезни Дюринга

Патоморфология болезни Дюринга

На ранних стадиях заболевания в сосочках кожи определяются микроабсцессы, состоящие в основном из нейтрофилов, в меньшей степени — эозинофилов и фибрина; имеется отек, вокруг сосудов — инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами и нейтрофилами, на поздних стадиях — субэпидермальные пузыри.

Клиника болезни Дюринга

Начало острое, в некоторых случаях с общими симптомами — недомоганием, ознобом, субфебрильной температурой. Поражение кожи характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний: эритематозными пятнами, волдырями, папулами и различной величины пузырями, имеющих тенденцию располагаться группами (герпетиформно) на разных участках кожного покрова, нередко симметрично на здоровой коже или на фоне розовых пятен. Иногда пузыри располагаются кольцевидно или гирляндообразно. Содержимое пузырей прозрачное или мутное, реже геморрагическое. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянисто-бурых корок, под которыми происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Сравнительно редко наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных остается вполне удовлетворительным, икаких-либо серьезных изменений во внутренних органах не наблюдается.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Дюринга

Фелнером предложено использовать для постановки диагноза болезни Дюринга семь основных критериев, из которых два первых обязательны, а пять остальных лишь подтверждают диагноз: 1) интенсивный зуд; папуло-везикулезные симметричные повреждения на разгибательных поверхностях конечностей; 2) депозиты иммуноглобулина А в сосочках дермы; 3) субэпидермальные пузыри с эозинофилами и нейтрофилами; 4) обнаружение HLA — В8 гаплотипа; 5) семейная предрасположенность; 6) глютеновая энтеропатия; 7) улучшение состояния после диеты, свободной от продуктов, содержащих глютен, или на фоне терапии сульфонами. При болезни Дюринга определяется положительный аппликационный тест (эритема, зуд, везикулезные высыпания) с иодидом калия (проба Ядассона).

Лечение болезни Дюринга

При сочетании болезни Дюринга с глютеновой энтеропатией рекомендуется диета, свободная от продуктов, содержащих глютен. Из рациона необходимо полностью исключить зерновые (пшеницу, рожь, ячмень, овес). В лечении болезни Дюринга используют две группы препаратов — сульфоны и иммунодепрессанты (в основном глюкокортикостероидные препараты). Сульфапиридин, сульфоны (дапсон — диаминдифенилсульфон) и сульфоксон (диазон) уменьшают симптомы поражения кожи. Доза, необходимая для достижения эффекта, строго индивидуальна (в среднем 0,05-0,1 г диаминдифенилсульфона в день пять — семь раз с трехдневными перерывами). Если больной не переносит сульфоны и сульфопиридин или нет эффекта, то назначаются системные глюкокортикостероидные препараты. Местно рекомендуются мази с ними и дезинфицирующие спиртовые растворы анилиновых красок.

Причины возникновения герпетиформного дерматита Дюринга

Причины и механизм развития герпетиформного дерматита Дюринга неизвестны. У многих пациентов выявляется непереносимость белка глютеина, содержащегося в злаковых растениях. В пользу аутоиммунного компонента в развитии заболевания говорит обнаружение IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предполагают, что определенную роль в возникновении герпетиформного дерматита Дюринга играют повышенная йодная чувствительность, наследственность, аскаридоз, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенная болезнь), вирусные заболевания (ОРВИ, герпетическая инфекция и др.)

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Обычно герпетиформный дерматит Дюринга имеет острое начало с появлением очагов полиморфной сыпи. Высыпаниям могут предшествовать умеренный подъем температуры тела, общая слабость, зуд и чувство покалывания. Элементы сыпи могут возникать на любом участке кожного покрова, кроме подошв и ладоней. Но наиболее частое их расположение — это разгибательные поверхности рук и ног, область лопаток, плечи, поясница и ягодицы. На ладонях могут возникать петехии и экхимозы — крупные (больше 3мм) пятна внутрикожных кровоизлияний. Высыпания сопровождаются выраженным дискомфортом: ощущением жжения, интенсивным зудом и парестезиями. Поражение слизистых оболочек при герпетиформном дерматите Дюринга, как правило, отсутствует. В редких случаях в полости рта могут возникать пузыри, быстро переходящие в эрозии.

Истинный полиморфизм сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга связан с одновременным появлением на коже различного размера эритематозных пятен, волдырей, папул и пузырей. Со временем к истинному полиморфизму присоединяется ложный: образуются связанные с трансформацией высыпаний эрозии и корочки, а также вызванные сильным расчесыванием кожи экскориации. При заживлении элементов сыпи на коже остаются очаги гипо- и гиперпигментации, иногда рубцы.

Эритематозные пятна при герпетиформном дерматите Дюринга имеют четкий контур и округлую форму. Их гладкая поверхность часто покрыта расчесами, кровянистыми и серозными корочками. Со временем они пропитываются выпотом из расширенных сосудов и превращаются в похожие на волдыри (уртикароподобные) образования. Последние растут по периферии и сливаются, трансформируясь в розово-синюшные очаги, покрытые корочками, расчесами и пузырьками. Наряду с этим эритематозные пятна могут переходить в сочные розово-красные папулы. Кроме того, возникновение папул и уртикароподобных высыпаний может происходить без стадии эритематозного пятна.

Пузырные элементы сыпи при герпетиформном дерматите Дюринга могут быть небольшого размера — везикулы и диаметром более 2 см — буллезные высыпания. Они заполнены прозрачной жидкостью, помутнение которой говорит о присоединении инфекции. Пузыри вскрываются и подсыхают с образованием корки. Из-за расчесывания происходит снятие корки и на месте пузыря остается эрозия.

В зависимости от преобладания того или иного вида сыпи над остальными выделяют следующие виды герпетиформного дерматита Дюринга: папулезную, везикулезную, буллезную и уртикароподобную. Возможны атипичные варианты заболевания: трихофитоидные, экзематоидные, строфулоидные и др.

Острые периоды герпетиформного дерматита Дюринга сочетаются с довольно продолжительными ремиссиями (от нескольких месяцев до года и более). Обострения часто протекают с ухудшением общего состояния больного, подъемом температуры, нарушениями сна.

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга

При подозрении на герпетиформный дерматит Дюринга проводят йодную пробу Ядассона. На здоровый участок кожи накладывают компресс с мазью, содержащей 50% йодида калия. Через 24 ч компресс снимают. Выявление на его месте покраснения, везикул или папул говорит в пользу герпетиформного дерматита Дюринга. Если проба отрицательна, то ее повторяют. Для этого через 48 ч накладывают такой же компресс на область пигментации, оставшейся после бывших высыпаний. Пробу Ядассона можно проводить с приемом препарата йода внутрь. Но такое исследование чревато резким обострением заболевания.

При герпетиформном дерматите Дюринга в клиническом анализе крови обнаруживается повышенное содержание эозинофилов. При цитологическом исследовании содержимого пузырей также выявляется большое количество эозинофилов. Однако эти данные, как и проба Ядассона, не являются обязательными или строго специфичными для заболевания.

Наиболее надежным способом диагностики герпетиформного дерматита Дюринга считается гистологическое исследование участков пораженной кожи. Оно выявляет расположенные под эпидермисом полости, скопления эозинофилов, нейтрофилов и остатков их разрушенных ядер. Реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ) обнаруживает на верхушках дермальных сосочков отложения IgA.

В диагностике буллезной формы герпетиформного дерматита Дюринга необходима дифференциация с другими буллезными дерматитами: буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими видами пузырчатки.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга является параонкологическим заболеванием, для пациентов пожилого возраста желательно проведение дополнительных обследовании для исключения онкологической патологии внутренних органов: УЗИ органов брюшной полости и моче-половой системы, рентгенограмму легких, КТ почек и т. п.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации